Kalıtsal Metabolik Hastalıkların Tedavisinde Sekonder Uygulama Alanı Olarak Ketojenik Diyet Tedavisi: Nonketotik Hiperglisinemili Bir Olgu Sunumu

Yazarlar

DOI:

https://doi.org/10.33076/2023.BDD.1736

Anahtar Kelimeler:

Nonketotik hiperglisinemi, Dirençli epilepsi, ketojenik diyet

Özet

Nonketotik hiperglisinemi (NKH), glisin parçalayıcı enzim kompleksinin aktivite eksikliğine bağlı glisin yıkımında bozukluk sonucu ortaya çıkan otozomal resesif geçişli doğumsal bir aminoasit metabolizma hastalığıdır. Yaşamın ilk haftasında ortaya çıkan hastalığın belirtileri; yetersiz beslenme, letarji, hipotoni, miyoklonik kasılma ve geçici solunum yetmezliğidir. NKH’li hastalarda ölüm oranı yüksektir. Hayatta kalan hastalarda psikomotor gerilik ve dirençli epilepsi sıklıkla görülmektedir. Ketojenik diyet (KD), düşük karbonhidrat, yüksek yağ ve yeterli protein içeren, katabolizmaya neden olmadan açlığı taklit eden bir diyet türüdür. Dirençli epilepside nöbetleri kontrol altına almak için ketojenik diyet önemli bir tedavi seçeneğidir. NKH’de sık görülen dirençli epileptik nöbetleri kontrol altına almak ve plazma glisin düzeyini hedeflenen aralıkta tutmak için protein kısıtlı ketojenik diyet tedavisi etkili olabilir. Bu olgu sunumunda NKH hastalığında protein kısıtlı ketojenik diyet tedavisinin önemi tartışılmıştır.

İndirmeler

İndirme verileri henüz mevcut değil.

İndir

Yayınlanmış

2023-04-27

Nasıl Atıf Yapılır

1.
Yolcu F, Koç Yekedüz M, Eminoğlu FT, Samur FG. Kalıtsal Metabolik Hastalıkların Tedavisinde Sekonder Uygulama Alanı Olarak Ketojenik Diyet Tedavisi: Nonketotik Hiperglisinemili Bir Olgu Sunumu. Bes Diy Derg [Internet]. 27 Nisan 2023 [a.yer 23 Nisan 2024];51(1):112-7. Erişim adresi: https://www.beslenmevediyetdergisi.org/index.php/bdd/article/view/1736

Sayı

Bölüm

Olgu Sunumu